中国陜西西安市胸科医院接诊一名肺泡蛋白沈积症患者,治疗中患者肺部洗出17升「白色牛奶」,医护人员惊呆了。据了解,该罕见疾病发病率仅百万分之三,初期症状有咳嗽咳痰、胸闷气急,十分容易误诊,不容易察觉。

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综合中媒报导指出,该名42岁王姓患者,2个月前受到风寒,出现咳嗽、气短、呼吸困难等症状,排除确诊新冠肺炎后,在外地医院检查确诊肺泡蛋白沈积症,转入西安市胸科医院洗肺治疗。

「肺泡蛋白沈积症」是一种原因不明、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沈积为特点的罕见病,「发病率仅百万分之三」。

王先生两次洗肺手术分别洗出12000毫升和5000毫升,共计17000毫升「牛奶」样的脂蛋白样物质,目前已康复出院。

报导指出,「『全肺灌洗术』是至今为止证明能有效缓解和控制肺泡蛋白沈积症进展的治疗措施。通过全肺灌洗可清除肺泡内脂质蛋白沈积,改善肺部通气和换气功能,从而缓解患者呼吸困难症状。」

顾兴主任介绍,肺泡蛋白沈积症临床表现不典型,与肺炎等常见肺部疾病相似。像是,咳嗽咳痰、胸闷气急、胸痛、咳血,都是大部分呼吸疾病的症状,临床上极易误诊,如果不积极治疗,患者最终因大量的肺泡沈积物导致肺通气及换气功能受损,出现严重呼吸衰竭死亡。

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